肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）的通路选择
肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），有时也被称为卢伽雷氏病或运动神经元病（MND），是一种快速进展的、必然致命的神经系统疾病，它攻击负责控制自主肌肉的神经细胞--运动神经元。得了ALS，运动神经元退化或死亡，并停止向肌肉发送信息。由于无法发挥作用，肌肉逐渐变弱，直到大脑最终失去了启动和控制自主运动的能力。渐渐地，所有的自主肌肉都受到影响，病人失去了力量和移动手臂、腿和身体的能力。当横膈膜和胸壁的肌肉失效时，病人就会失去他或她的能力......阅读更多 "呼吸和呼吸支持是需要的。大多数ALS患者死于呼吸衰竭，通常在症状出现后的3至5年内。然而，大约10%的ALS患者可以存活10年或更长时间。还有一小部分约5%的ALS患者能够存活20年或更长时间。ALS在40至70岁的年龄组中更常见，50岁以上的人发病率更高。"在报告这一数据的研究中，ALS疾病发病的平均±标准差（SD）年龄为61.8±3.8岁（范围54-67）；ALS诊断的平均±SD年龄为64.4±2.9岁（范围58-68）。平均±SD诊断延迟为12.6±2.6个月（范围8.6-16.8）"。- 全球肌萎缩性脊髓侧索硬化症的流行病学。 所有ALS病例中约有5-10%是家族性的（遗传），其余90%是散发性的。虽然根据其发病率被归类为罕见病，但ALS实际上是很常见的。全世界每年大约有14万个新诊断的病例。不幸的是，目前还没有治愈ALS的方法。然而，正如医学中心梅奥诊所所言。"治疗方法不能逆转肌萎缩性脊髓侧索硬化症的损害，但它们可以减缓症状的发展，防止并发症，并使你更加舒适和独立。" - 梅奥诊所。治疗的目的是缓解症状，改善个人的生活质量。支持性护理最好由多学科的医护人员团队提供，如医生、药剂师、物理、职业和语言治疗师、营养师和社会工作者以及家庭护理和临终关怀护士，他们可以设计个性化的医疗和物理治疗计划，并提供特殊设备，旨在尽可能地保持病人的移动和舒适。有两种药物已被美国食品和药物管理局（FDA）等主要监管机构批准用于治疗ALS：edaravone (Radicut/Radicava) - 这种药物于2017年5月被FDA批准使用Radicava的名称，并于2015年6月被日本药品和医疗设备管理局（PMDA）批准使用Radicut ，用于治疗ALS。在临床试验中，它被证明可以减缓一些患者的疾病进展。edaravone ，通过静脉输液给药（通常连续10-14天，每月一次），副作用可能包括瘀伤、步态障碍、荨麻疹、肿胀和呼吸急促。Riluzole - 这是有史以来第一个被批准用于治疗ALS的药物，似乎可以减缓一些人的疾病进展。Riluzole ，以药片形式服用，可能导致副作用，如头晕、胃肠道状况和肺功能下降。对有希望的药物的新研究和调查一直在发生，当一种新的药物被主要监管机构批准时，everyone.org努力尽快向全球患者提供这种药物。虽然大多数治疗ALS的药物可以控制疾病恶化的症状，但也有一些非药物疗法可以帮助患者，例如物理疗法可以让你的肌肉更强壮，水疗法可以缓解肌肉痉挛，以及在吞咽受到影响时改变饮食。
